Portugal

    

Dra. Emília Cortesão

Dept. of Hematology
Hospitais da Universidade de Coimbra
Av. Bissaya Barreto
3000-075 Coimbra

E-Mail: ecortesao@netcabo.pt


REGISTO INTERNACIONAL DAS NEUTROPENIAS CRÓNICAS SEVERAS

A Neutropenia Crónica Severa (NCS) é uma entidade rara que engloba um grupo heterogéneo de alterações da mielopoiese e que se caracterizada por uma contagem absoluta de neutrófilos (CAN) inferior a 0.5x109/L durante meses ou anos. Distinguem-se 4 categorias clínicas: congénita, cíclica, imune e idiopática. As infecções recorrentes e frequentemente graves são o principal problema clínico. Relativamente à evolução sabe-se que alguns tipos de NCS podem desenvolver mielodisplasia ou leucemia aguda. Estes motivos, aliados à diversidade de causas de neutropenias crónicas, exigem que a avaliação destes doentes seja completa e cautelosa e que a decisão de terapêutica específica seja baseada na clínica e na CAN.

O SCNIR (Severe Chronic Neutropenia International Registry) é uma base de dados criada para compreender a evolução da doença e melhorar o tratamento, colaborando na investigação etiológica, pelo que a participação neste registo beneficia não só os doentes, mas também os familiares e médicos, através da informação contínua sobre a história natural e terapêuticas.

Dra. Emília Cortesão

 

 

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